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布加綜合征是由各種原因所致的肝靜脈和其開(kāi)口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的肝后門(mén)脈高壓征，常伴有下腔靜脈高壓，其發(fā)病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等。

布加綜合征急性期病人常見(jiàn)發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區(qū)有觸痛，少尿。本病以青年男性多見(jiàn)，男女之比約為（1.2～2）︰1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見(jiàn)。

布加綜合征可分為急性型、亞急性型和慢性型3種，根據(jù)不同類(lèi)型的發(fā)病情況，臨床癥狀也有所差異。

1.急性型

多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹腔積液迅速增長(zhǎng)，同時(shí)可有胸腔積液。

暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、多器官功能衰竭（MOSF）、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、（SBF）等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

2.亞急性型

多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累，頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為布加綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見(jiàn)于1/3的病人，且多為輕或中度。

不少病例腹腔積液形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征（ACS），引起全身性生理紊亂。出現(xiàn)少尿和無(wú)尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。

3.慢性型

病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上，多見(jiàn)于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見(jiàn)于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹腔積液，但多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。

值得一提的是，晚期病人由于營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹腔積液增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)。

布加綜合征的常用檢查方法：

1.實(shí)驗(yàn)室檢查：主要為血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。另外還有肝功能檢查、腹腔積液檢查以及免疫學(xué)檢查

2.B超檢查：為常用檢查方法，腹部B超可對(duì)多數(shù)病例做出初步正確診斷，其符合率可達(dá)95%以上，特別是多普勒超聲對(duì)布加綜合征的診斷具有很高價(jià)值。

3.肝靜脈、下腔靜脈、門(mén)靜脈及動(dòng)脈造影：常用的造影有以下幾種：①下腔靜脈造影及測(cè)壓；②經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影（PTHV）；③經(jīng)皮脾穿刺門(mén)靜脈造影（PTSP）；④動(dòng)脈造影。

4.CT掃描：在布加綜合征急性期，CT平掃可見(jiàn)肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。

5.磁共振（MRI）：MRI可顯示肝實(shí)質(zhì)的低強(qiáng)度信號(hào)，提示肝臟淤血，組織內(nèi)自由水增加，還可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開(kāi)放狀態(tài)，甚至可將血管內(nèi)的新鮮血栓與機(jī)化血栓或瘤栓區(qū)分開(kāi)來(lái)。

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